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Una buena vida con lupus

Este es un video que describe de forma general el lupus eritematoso sistémico y presenta algunas de las formas en que se puede mejorar la calidad de vida para personas con esta enfermedad

Lista de Reproducción: Lupus Eritematoso Sistémico

Embarazo y lupus eritematoso sistémico

Generalmente el lupus eritematoso sistémico no compromete la fecundidad, pero sí se asocia a un alto riesgo de morbilidad y mortalidad perinatal. Sólo la mitad de las pacientes con LES tiene un recién nacido de término y peso adecuado para la edad gestacional.

Existen evidencias contradictorias con relación a si el embarazo impone un mayor riesgo de reactivación o agravamiento del LES. Sin embargo, ya sea atribuible al embarazo o a una reactivación lúpica, el deterioro de la condición clínica es fácil de observar en pacientes embarazadas con LES, durante todo el embarazo y el puerperio.

En pacientes con LES el pronóstico para la madre y el feto puede ser adverso debido a 3 condiciones que se presentan con frecuencia:

1.            Mayor riesgo de aborto: incidencia de aborto hasta de 40%, principalmente en aquellas que presentan anticuerpos antifosfolípidos.

2.            Mayor riesgo de muerte fetal tardía y parto prematuro: Debido a la aparición de HTA o agravamiento de la misma, proteinuria y deterioro de la función renal, lo cual indicaría reactivación del LES o preeclampsia sobreañadida.

3.            Lupus eritematoso neonatal: Consiste en un rash transitorio del recién nacido, bloqueo cardíaco completo permanente o alteraciones hemáticas.

El síntoma más común es el rash que se disemina por toda la piel, no necesariamente en la cara y aparece días o semanas después del nacimiento, particularmente después de la exposición al sol. Usualmente desaparece entre los 4 y 6 meses, una vez que se ha eliminado la inmunoglobulina de la madre. Aparecen también alteraciones hemáticas, dadas por la trombocitopenia y la anemia, pero estas se resuelven con tratamiento.

Asimismo, las contraindicaciones específicas para el embarazo en pacientes con LES son las siguientes:

•  La presencia de daño renal en los 4 meses previos, con creatinina > 1,5 mg o estar en tratamiento con diálisis.
•   El aumento sostenido de la presión arterial, especialmente la diabólica.
•   El tratamiento con medicamentos citotóxicos.
•  La evidencia de miocarditis, endocarditis y/o hipertensión pulmonar.

Bibliografía: Campillo Motilva Rita. Embarazo y lupus eritematoso sistémico. Rev Cubana Med Gen Integr  [revista en la Internet]. 2001  Dic [citado  2014  Oct  09] ;  17(6): 580-583. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252001000600012&lng=es.

Criterios para diagnosticar lupus eritematoso sistémico

El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico se basa en la presencia de 3 ó 4 criterios establecidos por la American Rheumatism Association (ARA), ya sea en forma simultánea o que aparezcan en el curso del tiempo. Los criterios diagnósticos de LES son:

1.     Eritema malar

2.     Lupus discoide

3.     Fotosensibilidad

4.     Úlceras orales y nasofaríngeas

5.     Artritis no erosivas

6.     Serositis (pleuritis o pericarditis)

7.     Proteinuria > 0,5gr/24 h o cilindros celulares

8.     Convulsiones o psicosis

9.     Anemia hemolítica

10. Leucopenia < 4 000 µL

11. La linfopenia < 1 500 µL

12. Trombocitopenia < 100 000 µL.

13. Alteraciones inmunológicas de: células LE, anti DNA nativo, anti-Sm y VDRL falso positivo; así como también los anticuerpos antinucleares.

    Bibliografía: Campillo Motilva Rita. Embarazo y lupus eritematoso sistémico. Rev Cubana Med Gen Integr  [revista en la Internet]. 2001  Dic [citado  2014  Oct  09] ;  17(6): 580-583. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252001000600012&lng=es.

Influencia de factores genéticos en infecciones en pacientes con lupus eritematoso sistémico

Se sabe que los pacientes con lupus eritematoso sistémico, así como en otras enfermedades autoinmunes, tienen una mayor facilidad de contraer infecciones. Esto se da multifactorialmente, por lo cual vale la pena analizarlos por separado. Como uno de los factores, existen los genéticos. Entre ellos, algunos de los que más están implicados en la infección de pacientes son:

Alteraciones del sistema complemento: El sistema del complemento es una cascada de reacciones que en condiciones normales ocupa una serie de moléculas que al unirse llevan a cabo la lisis (destrucción) celular. La asociación entre el LES y genes defectuosos del complemento se ha visto no sólo en relación a infecciones, sino también en la patogénesis misma de la enfermedad. Se estima que aproximadamente 90% de los individuos con déficit de Clq y Clr/Cls, (moléculas del sistema del complemento)  así como la deleción del gen C4A desarrollarán LES. Asimismo, 30% de los pacientes desarrollan autoanticuerpos (atacan al propio organismo) contra Clq, reduciendo la capacidad de destrucción de las células y contribuyendo así a la inmunosupresión. También el déficit de otros componentes como el C3, C5-C9, se relacionan con alta frecuencia de infecciones recurrentes, especialmente la enfermedad meningocócica. 

En las personas con déficit de complemento, el cuadro clínico de LES se asocia a inicio de los síntomas a edad temprana: aumento de la severidad, compromiso del SNC y mayor frecuencia de glomerulonefritis.

•Déficit de lectina ligando de manosa: Se trata de una proteína sérica que se une a la manosa (molécula de la pared bacteriana), lo que permite la activación del sistema del complemento. Algunos estudios han demostrado que los pacientes con LES y deficiencia de esta proteína tienen cuatro veces más incidencia de infecciones graves, que requieren hospitalización. Además, esta alteración se asociaría con un riesgo aumentado de exacerbaciones de la enfermedad.

Alteración del receptor Fcy Rila: En los adultos la respuesta inmune a antígenos polisacáridos bacterianos es predominantemente de tipo IgG2. Esta inmunoglobulina es importante para la opsonización del microorganismo, es decir, para marcarlo para ser destruído por otras células. La presencia del alelo R131 del receptor Fcy Rila (con baja afinidad a IgG2) se asocia a un aumento de las infecciones bacterianas, y también estaría relacionado con mayor riesgo de nefropatía en los pacientes con LES.

Bibliografía: Enberg G Margarita, Kahn Ch Mariana, Goity F Cecilia, Villalón S María Valentina, Zamorano R Juanita, Figueroa E Fernando. Infecciones en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Rev. méd. Chile  [revista en la Internet]. 2009  Oct [citado  2014  Oct  03] ;  137( 10 ): 1367-1374. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872009001000014&lng=es.  http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872009001000014.

Lupus eritematoso sistémico inducido por medicamentos

El lupus eritematoso inducido por medicamentos (DIL por sus siglas en inglés) es un síndrome con características clínicas y serológicas similares al lupus eritematoso sistémico (SLE por sus siglas en inglés) pero está temporalmente relacionado con la exposición continua del fármaco y éste desaparece al suspender el este medicamento. Existen más de 90 drogas, incluyendo moduladores biológicos tales como inhibidores de interferones y factor de necrosis tumoral-α, que se han identificado como posibles causantes. No hay criterios estándar de diagnóstico para el lupus eritematoso inducido por fármacos, pero empiezan a existir patrones que pueden ayudar a distinguirlo. 

Algunas características diferenciales de los pacientes con DIL, son que comienzan a presentar un cuadro de lupus en edades mayores en las que generalmente comienzan a tomar más medicamentos. En casi el 90% de los casos, se presenta artralgia como síntoma principal o casi único, pero puede ser acompañado por mialgia, fiebre o pérdida de peso. Al contrario del SLE, no presenta rash malar, alopecia, fotosensitividad ni úlceras orales, pero puede existir también eritema o en casos más avanzados, pleuritis, pericarditis y hepatomegalia. Además, casi nunca se afecta el sistema nervioso central o al renal.

Distinguir lupus eritematoso inducido por fármacos de lupus eritematoso sistémico es importante porque el pronóstico de lupus eritematoso inducido por medicamentos generalmente es bueno cuando se retira el fármaco y da al paciente un estado óptimo de salud.

Bibliografía: Araújo-Fernández S, Ahijón-Lana M, Isenberg D. Drug-induced lupus: Including anti-tumour necrosis factor and interferon induced. Lupus [serial on the Internet]. (2014, May), [cited October 3, 2014]; 23(6): 545-553. Available from: Academic Search Complete.